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2008-6-12

发表于2012-1-31 22:51 |显示所有楼层

额头发生

总前脑发生率[胎儿畸形的产前超声诊断-徐沛联]前脑包括间脑和脑脑. 原始的前脑在胎儿的第4至第8周经历分裂和憩室形成，形成脑和前脑，并分化为心室系统. 在胎龄25-30天时，前脑从神经管的头部突出. 刚开始时，它只是前神经孔背唇中线的囊泡. 该囊泡是第三脑室和室间隔孔的原基. 在它们周围会出现间脑和端脑的嗅叶. 在胎龄30-40天时，中线囊泡分裂并向的部分. 最后，在第80至90天，大脑外侧囊泡进一步发生细微变化，形成复杂的管状结构，这是将来边缘上叶的核心. 因此，前脑形成的主要时期是胎龄的第二个月和第三个月. 如果在此期间发生疾病，导致一系列复杂的颅脑和面部畸形，称为前脑病.

定义和命名

综合性脑畸形是指在胚胎的4至8周内原始前脑的分化和发育过程中发生障碍，因此大部分前脑没有分离. 最终大脑和间脑的高度尚未完全形成. 1882年，昆德拉特（Kundrat）首次将这种畸形记录为嗅觉脑畸形，指出典型的嗅觉脑畸形满足以下三个条件: ①脸部线性畸形，例如嘴唇和c裂畸形； ②缺少嗅球和嗅觉光束； ③单心室. 后来将其重命名为“全脑畸形”和“全前脑畸形”，以更准确地表示畸形的特征. 1959年，雅科夫列夫（Yakovlev）提倡将这种畸形称为“前脑全畸形”，1963年DeMyer和Zeman正式将其命名为“前脑全畸形”.

输入文字

总前脑分类DeMycr和Zeman（1963）将这种畸形分为三种主要类型:

（1）非小叶性全前脑畸形，最严重的类型. 前脑完全不分开，导致单个脑室和融合的大脑半球. 缺少脑镰、,体，透明隔膜，圆顶，视神经束，嗅球. 丘脑融合.

（2）半球总前脑畸形: 脑半球有轻微分裂的趋势，并且形成了半球分裂，尤其是在后部. 原始的枕头角度可能会发展.

（3）小叶前脑畸形: 脑半球有明显的分裂倾向，并且半球分裂几乎完全形成. 心室完全分开.

此外，将总的前脑畸形与面部畸形分为5种类型: ①单眼畸形； ②头部发育不全； ③猴头畸形； ④中线唇裂；

特征

单眼喙鼻子前脑完全畸形结合一系列面部畸形，从重到轻的面部表型分别是:

1）独眼巨人: 中线的融合眼睛在躯干下方. 即，一只眼睛占据了原始鼻子的位置. 鼻子不见了，或者像鼻子一样的管状附件位于眼睛上方.

2）脑病: 眼睛距离太短，躯干合并了，

3）脑头畸形（猴头状）: 鼻孔太短，只有一个鼻孔（扁平的小鼻子，不发达的眼睛下方只有一个鼻孔）

4）缩短了眼睛的距离，并且中线的脸已裂开.

5）轻度面部畸形（孤立或复合）

超声

超声发现: 可以在12周前做出诊断

无叶和半叶类型:

无叶前脑: （A）矢状位显示残留的脑组织和单个心室. 从上到下，整个前脑是煎饼状，杯状和球状的. 灰色表示残留的脑组织. （B）新生儿的矢状位，显示杯状无叶的整个前脑，C单心室，并向后延伸到背囊（C）矢状位，显示薄煎饼状的整个前脑全前脑，V单心室腔延伸回到背囊C. 可见叶脑组织（弯曲箭头）和额叶脑组织（直线箭头）以及脉络丛（空心箭头）.

1. 单个的镰刀状或马蹄形心室，共同的心室排入背囊.

2. 半球裂，call体，缺乏透明隔，没有中线回声

3. 皮质边缘薄

4. 融合的丘脑

5. 小头畸形

6. 脑室扩大和脑积水

7. 相关的面部和面部畸形: 1）眼睛距离太短；单眼畸形2）象鼻或鼻骨异常形成3）中央面部裂痕全前脑，唇裂，pa裂

叶型: 额叶脑室融合，在侧脑室后角可见分离.

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