胎儿前脑畸形

在这种情况下，没有叶子满脑子. 该病分为三种类型，无叶，半叶和整叶. 差异在于脑室的分化程度，单脑室，未分化，小叶型和部分分化成半叶.

总前脑畸形是中枢神经系统的常见畸形之一，但在神经放射学检查中很少见，因为大多数患有这种类型畸形的患者死于流产或出生后不久死亡.

[额头发育]

前脑包括中脑和远脑. 原始的前脑在胎儿的4至8周内经历分裂和分化，从而形成端脑，前脑，并分化为心室系统. 妊娠25-30天，前脑从神经管的头部突出. 它开始于前神经孔背唇中线的囊泡. 该囊泡是第三脑室和心室内孔的原基. 中脑和端脑的嗅叶将在其周围发生. 当胎龄为30至40天时，中线囊泡分开并向的部分. 最后，在第80到90天，大脑外侧囊泡会发生进一步的细微变化，形成复杂的管状结构，这是将来上缘叶的核心. 因此，前脑形成的主要时期是胎龄的第二个月和第三个月. 如果在此期间发生疾病，则会导致一系列复杂的大脑和面部畸形全前脑畸形的原因，称为前脑脑病.

[定义和命名]

综合性脑畸形是指在胚胎的4至8周内，原始前脑的分化和发育过程中会出现障碍，因此大部分前脑没有分离. 端脑和脑间的高度不完整. 1882年，Kundrat首先记录了嗅觉脑畸形等畸形，并指出典型的嗅觉脑畸形满足以下三个条件: ①脸部线性畸形，例如嘴唇和上颚畸形； ②没有嗅球和嗅束； ③单心室. 后来将其重命名为“全脑畸形”和“全前脑畸形”，以更准确地代表畸形的特征. 1959年Yakovlev提倡将这种畸形称为“前脑全畸形”，并在1963年DeMyer和Zeman正式将其命名为“前脑全畸形”.

[类别]

DeMycr和Zeman（1963）将这种畸形分为三种主要类型: ①无脑叶类型: 单脑室，缺乏半球空间； ②半球型: 可见脑半球的痕迹，在后间隙形成半球. ③全脑叶型: 脑半球间隙形成良好，额叶在中部合并，并保持室间隔. 他们还将面部畸形的总前脑畸形分为五种类型. ①单眼畸形； ②头部发育不全； ③猴头畸形； ④中线唇裂； ⑤中央中切牙基部上端残基.

[病理]

总前脑畸形的病理特征是侧脑室功能不全和单个脑室，无脑镰、,体，透明隔和半球间裂. 前脑完全畸形是前脑分裂过程中的完全缺陷. 大脑很小，体重不到100克. 它只包含一个残留的原始中线沟，上面覆盖着一层马蹄形的大脑皮层. 简单的单心室没有中线结构. 通过导水管和第四脑室之间的连通，基底神经节和丘脑核没有被区分，也无法被区分. 脑的两侧都有大脑中动脉，但大脑前动脉是单个的.

显微镜下检查大脑皮层的细胞结构，显示边缘裂片而没有新皮层的形成.

前脑分裂过程中最轻微的缺陷是嗅觉脑畸形，即嗅球和嗅觉束的一侧或两侧缺失，伴有嗅叶发育异常，半球完全分离，脑室正常，并且存在call体.

全脑畸形的缺陷不如全脑畸形严重. 第三脑室和肾小球膜核已分化，脑重量几乎正常，两个半球分开，但半球两侧的深皮层仍连续. 丢失.

前脑分裂过程中的缺陷通常伴有面部中线畸形. 面部畸形的严重程度可以在一定程度上反映脑畸形的程度.

总的前脑畸形通常合并以下畸形: 唇裂全前脑畸形的原因，上颚，小眼球，无眼球，无鼻子，扁鼻子，短眼球和其他面部畸形；其他前连合，锥体束缺失或不完整形成，脑血管异常，垂体功能低下，脑干发育不良等；脑外畸形包括先天性病，内脏移位，泌尿生殖道畸形，手足畸形，脾瘫等.

[临床表现]

在嗅觉脑畸形中. 三分之二的人有染色体异常，但染色体畸形在全脑和前脑畸形中较少见. 80％的染色体与13号至15号染色体三体染色体畸变，20％的18号，21号和13至15号环形染色体.

几乎所有患有严重面部中线畸形的儿童都患有前脑完全畸形. 但是，并非所有全脑前畸形的儿童都有面部畸形. 1975年，Lemire对与前脑分裂相关的面部畸形进行了分类:

严重: 单眼，无眼球，小眼球，鼻子无，单鼻或双鼻，唇裂和中线line裂；

中度: 眼球太近，小眼睛，前颌骨发育不全，鼻子平坦，鼻孔单一，唇裂；

轻度: 眼球太近，下巴小，唇裂；正常无畸形的脸: 畸形但无特殊异常.

总的前脑畸形的类型也有差异. 通常，它们显示出小头畸形或三角形头部畸形. 一些合并脑积水，小叶型前脑畸形最为严重. 类型，几乎所有的人都有明显的中度线性颅面畸形. 半脑叶的畸形比非脑叶的畸形轻. 面部畸形并不严重，仅可发现c裂. 生病的孩子可以生存，但有智力障碍. 全脑叶型是最轻的类型，通常没有面部畸形. 患者可以活到成年人，但有智力障碍.

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