大动脉转位费用_switch_双向格林

术年龄在出生后6个月以内，对婴幼儿复杂重症先天性病的减状及根治均已积累了丰富经验并有了很大发展，婴幼儿的移植或心肺移植在国外已取得良好的成绩及成功的经验，对左向右分流型的先天性病机制，病理变化等基础研究也逐步有所深入。但总体上看，对先天性病外科治疗集中在以下几个方面：

1.关于减状的应用及方法的改变。

2.对复杂先心的方式的适应及改进。

3.对肺动脉高压先天性病的方法及指征。switch

4.内外科相嵌治疗配合的重要性认识。

三、有关先心外科几个重要方面的情况介绍

(一)关于减状(姑息性)

减状在外科治疗小儿先天性病中至今仍居较重要的地位。不少复杂重症的先天性病患儿，由于病理条件或年龄过小、体质脆弱不能一次接受根本纠正或目前技术不可能完全纠治的畸形，需要过度一段时间再作根治或改善心肺病理循环，提高生存质量。

过去常用的减状包括：体-肺动脉分流术、肺动脉环缩术、体静脉-肺动脉分流术、房间隔造口术等。switch随着对复杂先天性病的根治技术提高及范围扩大，过去一些认为不能根治的病例，现在可以得到分期根治。所以对减状的具体方法也不断有所改进，以适应的要求。现将几种常用的小儿先天性病减状的改进情况简介如下：

1.体-肺动脉分流术

过去使用三种方法：①锁骨下动脉与一侧肺动脉吻合术(BlalockTaussig术)；②降主动脉与左肺动脉吻合术(Potts术)；③升主动脉与右肺动脉吻合术(Watrston术)。

目前只保留第一种方法且采用了Gore-Tex人工血管4～5mm内径，做右无名动脉与右肺动脉之间搭桥吻合术。其他两种方法因在根治时处理困难已被弃用。体-肺动脉分流术适用于不能纠正的或在婴儿期一期根治比分期死亡率高的复杂青紫型先天性病伴肺血少的患儿，如重症四联症、室隔完整型肺动脉闭锁等。据报道采用GoreTex人工血管搭桥吻合术，其通畅率6个月为97.1%，2年为88.9%。B-T分流术后通畅率，3年随访经典B-T分流术为88%，GoreTexB-T分流术为78%，5年随访前者为88%，后者为75%。目前多采用GoreTex人工血管做分流术，因比较简便，尤其适应于小婴儿，必要时可搭桥于主-肺动脉之间。

2.型分流术

心内存在分流，同时伴肺动脉或右室流出道狭窄者，采用闭式交界切开及扩大术(Brock术)，解除右室流出道梗阻，增加肺血流，同时降低右心系统压力，形成心内左向右分流。目的是增加肺血，改善紫绀，降低右心阻力，改善心功能，或采用体外循环下切开右室流出道及狭窄的肺动脉，用补片扩大(Kirklin术)达到同样目的。目前多采用后一种方法。

3.腔静脉-肺动脉分流术

自从1954年Glenn与Pation提出上腔静脉与右肺动脉端端吻合术，改善紫绀型先天性病缺氧症状以来，至今仍被应用。此可使上半身约相当1/3的体静脉血在低压下直接进入肺动脉进行氧合，使原来右向左分流的血量减少，减少右心室35%～45％的负担，同时降低右房容量。本的基本条件是肺动脉分支发育良好，肺阻力低于4Wood单位效果较好，新生儿肺阻抗尚处较高阶段，不宜选用。

双向腔静脉与肺动脉吻合术，是将右上腔静脉或加左上腔静脉分别与右肺动脉及左肺动脉端侧吻合术，使上半身体静脉血分流到两侧肺动脉，此是目前治疗复杂紫绀型先天性病的常用方法，如：单心室、右室发育不良的右室双出口、无脾或多脾综合征等，可以得到一定的增加血氧饱和度，减少由于单心室容量负荷过重而引起的充血性心衰。此也可以作为Fontan或全腔静脉-肺动脉吻合术的过渡。本指征可较Fontan术宽，如肺阻抗5wood单位或房室瓣有轻度返流也可适应。

4.肺动脉环缩术

肺动脉环缩术适用于大量左向右分流的先天性病，为暂时控制肺血流量的减状，目的除了减少肺充血引起的肺炎心衰并发症外，还对肺血管床起到保护作用。目前此种仅用于婴儿体质较弱不能耐受一期根治的左向分流先天性病。由于婴儿体外循环技术的不断进步，大多数大量左向右分流的先天性病患儿均争取做一期根治术。

5.房间隔造孔术

房间隔造孔术又称Blalock-Hanlon术。其在非体外循环下部分切开房间隔，扩大心房水平的动静脉血混合，使患儿严重缺氧得到缓解。由于心导管术的开展，这类患儿多采取球囊心导管扩开房间隔孔，达到根治术的术前准备，很少需要再次切开。球囊房间隔孔扩开术，适用于室隔完整型大动脉错位、室隔完整型肺动脉闭锁、二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁、一个心室发育不良的心室双出口或双入口，伴有肺动脉狭窄不适合作根治术者，可暂时减状，为将来Fontan术或全腔静脉-肺动脉吻合术作准备。右室双出口、左室双出口合并肺动脉狭窄的矫正型大动脉错位，年龄较小不适合用同种带瓣管道者。

(二)几种小儿常用介绍

1.大动脉转换术

大动脉转换术(Switch术或Jatene术)是目前用于矫治大动脉错位的重要方法。方案是将错位的主动脉与肺动脉离断，交换转位接到正常位置，达到彻底纠治完全性大动脉错位，在深低温或低温停循环下施行。应在生后数周内进行，最晚不应超过3个月，以免左室心肌退化及肺动脉高压产生。关键是两心室大动脉发育良好，心室无流出道狭窄，各瓣膜功能良好，特别是冠状动脉位置正常。目前本死亡率各家报道不一，大约在2%～10％之间，远期疗效满意。本不适合于伴心室流出道狭窄的病例。

2.Rastelli

Rastelli又称右室-肺动脉带瓣管道连接术，用于矫正型大动脉错位伴右室流出道或肺动脉瓣狭窄的病例及右室双出口伴室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄病例，其他如永存动脉干、肺动脉闭锁、肺动脉闭锁型四联症也可采用。

目前小儿Rastelli术采用的外管道主张用同种超低温冷冻的带瓣大动脉，因为人造带瓣血管在小儿易产生纤维化钙化阻塞，故不宜采用。由于小儿纵隔空间较小，容纳管道较困难，故主张年龄在4岁以上为宜，如病例需要也有在2岁左右采用的报道。的远期疗效主要是依同种带瓣管道的保存方法，尤其是内皮细胞的存活率而异。管道保存质量越高，尤其钙化阻塞率越低，效果也较好。

3.房内血流转换术

房内血流转换术又称Mustand及Senning术，70～80年代被广泛用于矫治单纯性大动脉错位。由于本远期随访中腔静脉回流受阻及心率失常发生率较高，故现在已少被采用，尤其Mustand术。本目的是在心房水平将动静脉血用板障转流连接体、肺动脉的心室，达到血流生理矫治，是一种非解剖纠正，也称为将错就错的方法。

目前本仅用于不适用大动脉转换术的大动脉错位病例，如伴有冠状动脉畸形的大动脉错位等。

4.改良的Fontan术和全腔静脉与肺动脉双向分流术

Fontan术和全腔静脉与肺动脉双向分流术(BidiractionalShunt)，近年来采用纠治复杂紫绀型先天性病的报道较多。方案是1968年Fontan提出的，其重要原理是将腔静脉的血流避开右心室，利用胸腔负压直接引入肺动脉进行气体交换，在生理上改善缺氧，所以也称为右心室旷置术。

本为过去一些无法通过解剖矫治的复杂紫绀型先天性病寻找到一条出路。最早用于矫治三尖瓣闭锁，近年来已发展用于矫治单心室、左心房室瓣闭锁、一侧心室发育不良伴室间隔缺损、多脾或无脾综合征部分病例等得到减状效果。本效果与掌握指征关系密切，Choussat提出的适应Fontan术10项标准至今仍被采用。10项指标为：①年龄4～15岁；②窦性心律；③腔静脉回流正常；④右房容积正常；⑤平均肺动脉压小于15mmHg；⑥肺血管阻力小于4单位/平方米；⑦PA/AO大于0.75；⑧重要心室射血分数大于60%；⑨无二尖瓣关闭不全；B10做过体肺分流术无肺动脉狭窄。随着广泛开展，以上10项标准近年来有所放宽，术后也有加用NO吸入，降低肺血管阻力，对术后过渡收到一定的效果，对肺动脉高压或有轻度房室瓣返流者，选用腔肺双向分流术可以降低死亡率。

5.Norwood术

本1981年Norwood首次提出，主要用于矫治左心发育不良综合征，也称分期Fontan术。其主要病变包括：主动脉瓣口狭窄或闭锁、二尖瓣狭窄或闭锁、左心室重度发育不良、升主动脉发育不全、主动脉缩窄或中断等比较严重的心血管畸形。如不予治疗，病儿多于出生后数周内死亡。由于出生后病儿肺血管呈高阻抗，不宜行Fontan术，Norwood提出分期，一期建立右心室-主动脉通道，切除房间隔，做改良Fontan术。

6.完全性房室通道矫治术

完全性房室通道矫治术是重建房室间隔，同时修补二尖瓣裂缺。方法有用单片或双片法修补房间隔及室间隔缺损。关键在于二尖瓣修补效果及术后心律失常。近年来文献报道房室通道二尖瓣裂缺修补后远期随访约有三分之一病例存在渐进性二尖瓣返流加重，故有主张修复二尖瓣裂缺同时加用部分二尖瓣环缩，以防远期返流。本宜在婴幼儿施行，年龄较大，发生肺动脉高压及二尖瓣叶纤维性增厚变形均影响效果。

7.四联症

近年来四联症一期根治术成功率明显提高，年龄也越较提前。一般死亡率已下降到5%以内，包括肺动脉闭锁型及一侧肺动脉发育不良或缺如者，只要肺动脉分支发育良好，也可收到良好效果。但对肺动脉分支发育细小者仍主张先行体-肺动脉分流术或右室流出道包括肺动脉扩大术，待肺动脉分支得到血液充盈发育后再做根治术，可降低死亡率。

四、小儿移植

据国际移植学会资料，1981～1990年12岁以下接受移植者约550例。小儿移植的数字还在逐年增加。1986～1990年间小儿移植约占总移植数的10%。近年来新生儿幼儿移植数在不断增加，LomaLina大学1985年新生儿移植成功，至1991年间新生儿移植有118例，并取得良好成绩。美国Stanford大学、Columbia大学、Pittspurghtsburgh大学、英国Harefield医院等约有30个以上机构设小儿移植组，一年生存率80%以上。据估计约有20%以上的先天性病患儿最终需要或心肺移植。

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