免疫相关性全血细胞减少症_冷凝集素_孕妇可出现冷凝集素吗

什么是冷凝集素综合征？

病理生理

目前认为IgM有较高的抗原结合价，常常是针对红细胞膜的I/i抗原系统，使红细胞产生凝集，阻塞微循环所致.

实验室检查

冷凝集素综合征可作血液、Coombs试验、冷凝集素试验等实验室检查。 血液常规：发现有轻度贫血，网织红细胞轻度增多，血片中可见到球形细胞，但不如温抗体自免溶贫者明显。白细胞计数及血小板计数均正常。 尿检:尿中常出现含铁血黄素。

采血时，应先将注射器、吸管或其他器具适当加温。或者直接用抗凝采血管采静脉血。冷凝集素

Coombs试验：抗人球蛋白直接试验阳性，发生阳性的原因是抗人球蛋白血清与红细胞表面的C3补体发生反应。因有冷凝集素的作用，故试验必须在37℃条件下进行，在试验前红细胞应先用温盐水洗涤过。

抗人球蛋白试验，如用抗“非γ”的血清则结果阳性；但如用抗“γ”的血清作试验，则结果阴性。

冷凝集素试验：在病人的血清或中加入血型相同或O型的正常人红细胞，在 31℃以下即可见到红细胞凝集，在4℃～0℃最显著，将温度回升至37℃或31℃以上时，凝集又消失。这种可逆性的冷凝集现象可多次反复观察到。可逆性的红细胞冷凝集素试验是最具有诊断意义的。

自身冷凝集素试验：在病人的血清或中加入血型相同或O型的正常人红细胞，在 31℃以下即可见到红细胞凝集，在4℃～0℃最显著，将温度回升至37℃或31℃以上时，凝集又消失。这种可逆性的冷凝集现象可多次反复观察到。可逆性的红细胞冷凝集素试验是最具有诊断意义的。

什么是冷凝集素综合征 冷凝集素综合征是由于寒冷刺激引起的疾病。主要由于IgM，少数为IgG或IgA自身抗体在低温条件下引起红细胞凝集发生溶破。冷凝集素IgM引起溶血的程度根据抗体在表面微循环低温条件下激活补体和补体结合在红细胞膜上的能力而定。

【冷凝集素综合征临床表现】

具有贫血及黄疸，临床进展很慢。多数患者在冷环境中表现为耳郭、鼻尖、手指足趾发绀，加温后即消失。急性大量溶血时可出现血红蛋白尿，溶血过程多为自限性的。由于继发性更为多见，应有伴随的原发病临床症状及体征。

【冷凝集素综合征诊断方法】

［病史］

多见于女性及老年，多在冷环境中出现症状。 无任何原因者为特发性冷凝集素综合征。继发性冷凝集素综合征见于血吸虫病、丝虫病、疟疾、非洲锥虫病、肝硬化、型性肺炎、SLE及溶血性贫血等疾病。

［体格检查］

不同轻重程度的贫血表现，黄疸，耳郭、鼻尖、手指、足趾发绀。脾可有轻度肿大。

【冷凝集素综合征实验室检查】

1．血常规检查 血红蛋白低于正常值。冷凝集素

2．血清间接胆红素轻度升高。

3．冷凝集素试验阳性。

4．直接抗人球蛋白试验(Coombs)阳性。

【冷凝集素综合征诊断标准和依据】

1．寒冷环境下出现耳郭、鼻尖、手足发绀，加温后可逆转。

2．静脉抽血时有红细胞自凝现象。

3．冷凝集素试验阳性，效价可高至1：1 000甚至1：16 000。 4．Coombs试验阳性，几乎均为C3型。

【冷凝集素综合征诊断评价】

1．冷凝集素综合征较多见于女性。

2．此病更多为继发性的，如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等。这些患者常有冷凝集素存在，但发生溶血者并不多见，而且溶血多是自限性。所以，应注意原发病的诊断和治疗。也可偶见于淋巴网状系统肿瘤引起。

3．冷凝集素IgM易在红细胞洗涤时从红细胞膜上脱落，所以Coombs试验测定常呈阴性，做单抗补体的抗血清则为阳性，可帮助诊断。

4．可有部分冷凝集素效价不很高，但活性强，作用温度谱广，在37℃仍有活性，在临床上仍有明显的溶血及红细胞自凝集现象。

【冷凝集素综合征鉴别诊】

1．阵发性冷性血红蛋白尿症 急性发病，贫血严重，进展迅速，冷热溶血试验(Do—nath-Landsteiner试验)阳性。

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